Системная красная волчанка у детей: причины и формы заболевания, эффективные методы терапии для разного возраста

Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, повреждающим клетки ДНК и кровеносные сосуды. Это серьезная болезнь, которая требует комплексной терапии.Согласно статистике, от красной волчанки страдают в основном девочки в подростковом периоде, когда у них начинаются процессы перехода во взрослую стадию. Среди всех случаев системной красной волчанки у детей только 5% пациентов являются мальчиками.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеОписание и характеристика

  • Это диффузное заболевание соединительных тканей человека, которое характеризуется иммунными поражением кровеносных сосудов и ДНК клеток, вырабатываемыми иммунной системой антителами.
  • То есть иммунная система воспринимает элементы соединительной ткани и ее производных как инородные тела, а затем атакует их, вызывая воспалительные и другие процессы.
  • Официальное название заболевания – болезнь Либмана-Сакса, в честь двух врачей впервые описавших болезнь.
  • Свое неофициальное название – красная волчанка – болезнь получила благодаря характерной для нее сыпи на лице, которая напоминает след от укуса волчьей пастью в форме бабочки.

Причины

Данное заболевание слабо изучено, а его истинные причины возникновения до сих пор неизвестны, как и у большинства аутоиммунных болезней.Однако абсолютное большинство специалистов склоняется к версии вирусного происхождения патологии, хотя не исключены варианты реакции организма на прием некоторых лекарственных средств, оказывающих влияние на состояние иммунной системы, так как количество случаев заболевания растет параллельно с прогрессом в медицине.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеНа данный момент известно несколько провоцирующих болезнь факторов:

  • перенесенный стресс;
  • сильное переохлаждение;
  • частые физические и эмоциональные переутомления;
  • солнечное облучение;
  • вирусная инфекция;
  • прием лекарственных средств;
  • изменение гормонального фона.

Чаще всего волчанка возникает в подростковый период, когда происходят серьезные гормональные изменения в организме человека.В большинстве случаев недуг появляется у девочек с повышением уровня эстрогена – женского гормона, у мальчиков причиной становится повышение эстрадиола и снижение тестостерона.

Формы заболевания

Данное заболевание протекает в 3-х формах:

    1. Острая – болезнь возникает внезапно и развивается стремительно, поражая внутренние органы и вызывая ряд болезненных симптомов: ломота в суставах, лихорадка, сильные головные боли, сыпь на лице.
    2. Подострая – болезнь появляется волнообразно в виде периодов ремиссии и обострения. Поражение внутренних органов начинается через 2-3 года. Имеет свои особые симптомы: снижение аппетита, почечная недостаточность, полисерозит, кардит.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

  1. Хроническая – происходит медленное поражение органов одного за другим. Клиническая картина неясная. Сперва может быть сыпь и проблемы с одним из органов, что не вызывает подозрений на волчанку, так как другие органы и системы в норме. Затем болезнь поражает другой орган и т.д. Это может длиться годами, причем с периодами облегчения состояния. Самая сложная для диагностики форма заболевания.

Симптомы и диагностика

Системная красная волчанка имеет ряд симптомов, схожих с другими заболеваниями. Причем каждый отдельный случай имеет свои особенности. Выделим наиболее типичные симптомы для всех случаев:

  • сыпь на лице в виде красных пятен в форме бабочки;
  • лихорадка;
  • озноб;
  • аллергические проявления на коже (крапивница, потница);
  • некроз кровеносных сосудов на кончиках пальцев (подушечках);
  • дистрофия ногтей;
  • дерматиты различной формы;
  • выпадение волос, облысение;
  • стоматит;
  • нарушение психики;
  • истончение кожных покровов и их повышенная чувствительность к солнечному свету;
  • судороги;
  • общая дистрофия.

Симптомы красной волчанки у детей — фото:Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеРазнообразие симптомов объясняется тем, что заболевание может поразить различные органы и системы организма человека. Главным и самым первым симптомом является сыпь, а что будет дальше – неизвестно.Для постановки диагноза «системная красная волчанка» необходимо иметь хотя бы 4-5 симптомов из вышеописанных. Лабораторные исследования не дают результатов.

Лечение

Лечение системной красной волчанки предполагает комплексную терапию медицинскими препаратами в условиях стационара. Для этого применяются следующие виды лекарственных средств:

    1. Глюкокортикостероиды – стероидные гормоны, которые подавляют активность иммунной системы и тормозят выработку антител, что позволяет снять воспалительные процессы (Преднизолон, Урбазон, Дексаметазон, Триамцинолон).

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

  1. Цитостатики – препятствуют быстрому делению клеток, что затормаживает развитие волчанки (Хлорбутин, Циклофосфан, Циклофосфамид, Азатиоприн).
  2. Блокаторы ФНО-α – препараты, подавляющие активность антител (Адалимумаб, Инфликсимаб, Этанерцепт).
  3. Антикоагулянты – препятствуют образованию тромбов (Гепарин, Аценокумарол).
  4. Антибиотики – назначаются для уничтожения инфекции, которая может сопутствовать волчанке во время лечения, так как иммунная система подавляется, что делает ребенка уязвимым для любых возбудителей.
  5. Нестероидные противовоспалительные средства – снимают воспаление и болевой синдром (Индометацин, Диклофенак).
  1. В качестве дополнительной терапии могут назначаться абсолютно разные препараты, так как болезнь способна поразить любой орган.
  2. Выбор препаратов осуществляется лечащим врачом в зависимости от клинической картины.
  3. Кроме того, больному могут проводить специальные процедуры:
  • плазмаферез – забор и очистка крови от токсинов;
  • гемосорбция – внепочечная очистка крови от гидрофобных токсичных субстанций;

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениекриоплазмосорбция – регулирование и очистка состава плазмы крови.На завершающей стадии пациенту назначают витаминные комплексы для восстановления угнетенного иммунитета, а также прописывают массаж и занятия лечебной физкультурой для реабилитации утраченных функций организма.

Прогноз и осложнения

  • При своевременном оказании медицинской помощи прогноз благоприятный в 90% случаев.
  • Летальные исходы наблюдаются редко, в основном от почечной недостаточности или вторичной инфекции в виде осложнения после подавления иммунитета и начала ремиссии.
  • Среди возможных осложнений заболевания наиболее распространенными являются:
  • кровоизлияние в мозг;
  • нефрит;
  • полный или частичный паралич;
  • флебит;
  • сепсис;
  • некрозы;
  • трофические язвы;
  • хронический дерматит.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеСистемная красная волчанка сложно поддается диагностике и лечению.От нее невозможно защититься или предотвратить ее появление. Это слабо изученная болезнь, которая опасна для жизни.Важно лишь изучить возможные симптомы данного заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью.В противном случае при отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход или тяжелые осложнения, которые окажут влияние на качество всей последующей жизни ребенка.

Красная волчанка у детей: причины, симптомы, лечение, профилактика

Системная красная волчанка у детей развивается в процессе патологии иммунной системы, что приводит к несовершенству регуляторных функций. Происходит выработка большого количества антител к собственным клеткам. Развивается комплексное воспаление организма.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Причины

  • Признаки заболевания наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
  • Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы заболевания. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
  • Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
  • Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Формы

Острая и подострая

Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Хроническая

Хронической форме характерна длительность одного симптома, к примеру – кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет протекания волчанки данной формы произойдет пострадает нервная система, будут поражаться почки.

Симптомы

У детей заболевание протекает тяжелее, во взрослом возрасте – легче. Заболеваемость отмечается с 9 лет, а пиком становится возраст от 12 до 14 лет. Клинические картина проявляется с высокого повышения температуры – лихорадки, с синдромов кожного и суставного характера.

  • У больного отмечаются нарастающие признаки дистрофии и симптомы поражения внутренних органов, развивается диффузный генерализованный васкулит.
  • На кожных покровах наблюдаем крапивницу, эритему с экссудатом отёком или инфильтраты с некротическими язвами или пузырьками, которые оставляют следы, рубцы или пигментацию.
  • Инфильтраты локализуются на открытых участках тела: грудь, руки, лицо. У взрослых встречается поражение кожи в форме волчаночной бабочки, она проявляется небольшими участками и быстро уходит.
  • У детей волчаночная бабочка бывает редко.

[su_box title=’Обратите внимание’ style=’glass’ box_color=’#4573D5′ radius=’5′]Волчаночный артрит у детей характерен, как начальный синдром, при котором поражаются суставы. При волчаночном артрите проявляется боль, слабость, уплотнения мышц, которые мигрируют по телу и вызывают отёки, инфильтраты тканей. Синдром суставов сочетается с миозитом, миалгией.[/su_box]У ребёнка поражаются серозные оболочки, обусловленные двухсторонним плевритом, перикардитом. Симптомы висцеральных поражений будут характеризоваться кардитом у взрослого человека, у ребёнка – миокардитом. Редко встречается эндокардит.При поражениях в легких наступает волчаночный пневмонит. Жалобы: боль в груди, кашель без мокроты, одышка. У детей отмечается нефрит. У детей подростков в 10 процентах болезнь начинается с нефрита.

Волчаночный нейролюпус говорит о болезни нервной системы. Встречается в 50% детской формы заболевания. В головном мозге, в подкорке из-за тромбоза сосудов очагами размягчается вещество. Появляются симптомы невротического характера, головокружения, мигрень, нарушения сна. Не редкие случаи развития эпилепсии.

Симптомы поражения жкт. Боль в животе, вызванные панкреатитом. Многократная диарея, рвота, тошнота. У ребёнка увеличится печень, селезенка. Поражения со стороны кроветворения – анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повышение СОЭ и С-реактивный белок. В острых, подострых формах температура тела повышается до 40 градусов. Состояние ребенка вялое.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Читайте также:  Пузырчатка у детей: виды и лечение заболевания, медикаментозная терапия и применение народных средств

Диагностика

Для выявления красной волчанки нужен анализ жалоб и анамнеза.

  • Выявление кожных высыпаний, кашель, боль в суставах и за грудиной, одышка, сердцебиение, повышение АД, отеки;
  • Осмотр кожи лица на наличие высыпания, покраснения, чешуйки;
  • Расширенные вены на ногах;
  • Воспалительные признаки суставов;
  • Нарушения неврологического характера;
  • Для выявления плеврита диагностика органов дыхания проводится на рентген аппарате;

Диагноз выставляется при наличии типичной картины болезни и лабораторных данных исследования крови. Маркёрами будут: антитела к нативнойдвухспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, Антитела с СМ-антигену, ЛЕ-клетки и волчаночный антикоагулянтСистемная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лечение

Лечение проводится в стационаре.

  • При гломерулонефрите, ревматизме прописан специальный стол и постельный режим. Назначаются глюкокортикостероиды – Преднизалон. Если у больного люпус-нефрит, назначают циклоспорин А, курсом 6–8 недель;
  • Назначение нестероидных противовоспалительных средств, такие как Диклофенак, индометацин;
  • Важно улучшить микроциркуляцию крови, поэтому лечение будет противотромбическими лекарствами – Трентал;
  • Противовирусные лекарства неотъемлемая часть лечения, препараты – гаммаферон, реаферон;
  • При волчаночном почечном кризе проводят плазмаферез;
  • Лечение остеопороза проводят препаратом карбоната кальция.

Осложнения

Если вовремя диагностировать заболевание и провести лечение своевременно, то у 90% больных детей наблюдается ремиссия. В 10% случаев при люпус-нефрите, почечной недостаточности прогноз болезни будет неблагоприятным.Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме волчанки люди могут жить около 20 лет.При многочисленных поражениях разных органов и иммунной системы возможны присоединения и других болезней. При поражении волосяной части головы, фолликулы ослабевают, что может привести к полному или частичному облысению.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеОсторожно следует назначать ребенку физиотерапевтические процедуры. Детям и взрослым при данной патологии противопоказан кварц.Детям,при хроническом течении болезни противопоказано длительные солнечные ванны. Больным детям с красной волчанкой трансфузионная терапия плазмы и крови применяется только по показаниям.Можно применение массажа и ЛФК, но только когда болезнь стихнет.После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Профилактикой будет своевременное распознавание болезни ребенка и немедленное направление больного малыша в стационар. Мерами профилактики будут являться: предупреждение обострений, если заболевание уже наступило, строгий контроль специалиста во время болезни и наблюдение после ремиссии, сбалансированное питание, воздержание от прививок, обращение к врачу и лечение инфекционных заболеваний своевременно.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеКрасная волчанка не является приговором для детского возраста.Если лечиться вовремя и соблюдать профилактические меры, то можно избежать неблагоприятных прогнозов. Будьте здоровы и берегите своих детей.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеС активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя — болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших — мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

  • лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
  • дистрофия;
  • дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
  • кожа истончается и становится светочувствительной;
  • аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
  • на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
  • выпадение волос вплоть до облысения;
  • дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
  • боль в суставах;
  • не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
  • нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
  • судороги (в таком случае нужно знать: как оказать первую помощь при судорогах).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой — никто не знает.Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания — волчанки.Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеДиагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

  1. Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
  2. Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
  3. Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
  4. Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
  5. Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
  6. Поражение сердца и лёгких: плеврит, перикардит.
  7. Заболевания почек.
  8. Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
  9. Гематологические нарушения (заболевания крови).
  10. Иммунологические показатели.

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача.Диагностируя ревматизм, артрит, нефрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, сепсис, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания — системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеЛечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

  • кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
  • циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
  • иммунодепрессанты;
  • стероидно-хинолиновая терапия;
  • диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа — белки и соли калия;
  • витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
  • на завершающих стадиях заболевания — массаж и лечебная физкультура;
  • пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка у детей – это одна из самых тяжелых и распространенных форм диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ).Данная хроническая системная аутоиммунная болезнь соединительной ткани и сосудов характеризуется антительной реактивностью с широким вариантом антигенов (ДНК, клеточные поверхностные антитела, внутриклеточные матриксные белки и др.).Активацию В-клеток обусловливают вариабельность клинических проявлений и полиорганность, что отражает многочисленность этиологических и патогенетических компонентов.

Причины возникновения

Этиология системной красной волчанки у детей неизвестна. Есть предположение о побочном действии медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, дифенин), об охлаждении организма или его перегреве, об эмоциональном и физическом перенапряжении, влиянии вакцин, сывороток и т. п.В последнее время большое значение придается наследственной предрасположенности. При изучении генетической предрасположенности выявлена связь с гаплотипом AIB8DR3.Больным системной красной волчанкой детям характерны генетически обусловленные дефекты системы комплемента.[su_box title=’Важно’ style=’glass’ box_color=’#F63E62′ radius=’5′]Генетическую предрасположенность доказывают также семейная агрегация системной красной волчанки и других ревматических болезней.[/su_box]Вирусная теория развития у детей системной красной волчанки подтверждается тем, что часто и у больных, и у лиц, с которыми они общаются, проявляются лимфоцитотоксические антитела, которые являются маркерами персистирующей вирусной инфекции, а также высокий уровень интерферона сыворотки. Вирусам в таком случае отведена роль механизма, который запускает аутоиммунный процесс и в результате индуцирует различные синдромы и симптомы ДЗСТ, в том числе и системную красную волчанку.Основополагающей теорией патогенеза системной красной волчанки у детей является иммунопатологическая.Ее подтверждает обнаружение в сыворотке крови LE-клеток, наличие в циркуляции большого количества аутоантител к тканям, клеток (кардиолипина, фосфолипидов, клеток крови), ядер и их структур (ДНК, РНК и др.).[su_quote]Избыточное образование разнонаправленных антител связано с выраженными сдвигами Т-клеточного звена иммунитета и, прежде всего, с Т-супрессорным дефицитом.[/su_quote]Легко образуются многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в том числе содержащие ДНК-антигены и антитела к ним) и происходит их отложение на мембранах капилляров. Это сопровождается активацией комплемента и его повышенным потреблением, что приводит в действие остальные звенья патогенеза. При усиленной выработке иммунных комплексов нарушено и их выведение.

Читайте также:  Посещение курсов для будущих родителей: стоит ли тратить время?

Симптомы

Заболевание встречается в 5-6 раз чаще у девочек, чем у мальчиков.У детей известны две формы системной красной волчанки: дискоидная («доброкачественная») хроническая, которая характеризуется изолированным поражением кожи (эритема, гиперкератоз, атрофия), и диссеминированная с полиморфизмом клинических симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, суставов, лимфатических узлов и др., прогрессирующим течением, нередко с летальным исходом. Последняя в некоторых случаях имеет острое начало, но чаще начинается с постепенного развития суставного синдрома.Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеПоражение кожи наблюдается у 80-85% больных. Кожный синдром может быть первым признаком болезни или появиться на разных ее этапах. У детей существует около 28 вариантов кожных симптомов при системной красной волчанке.

  • Наиболее типичный – эритематозная сыпь на лице, переносице, щеках и скуловых дугах по типу «бабочки». Такая «бабочка» может рецидивировать, появляться в разных вариантах и устойчиво сохранять характер воспаления.
  • Поражение кожи может иметь различный характер, появляться на любых частях тела, но чаще на открытых (шея, руки и др.).
  • Поражается и красная кайма губ – «люпус-хейлит». Часто возникают трофические нарушения: деформация и ломкость ногтей, сухость кожи, алопеция с поражением не только волос головы, но и бровей, ресниц и тому подобное. Характерны телеангиоэктазии, капилляриты пальцев и ладоней.
  • Поражение легких у детей наблюдается при системной красной волчанке в 50-80% случаев, чаще в виде сухого или выпотного плеврита, который бывает массивным, двусторонним до III-IV ребра, с наличием в выпоте LE-клеток, низкого уровня комплемента и высокого содержания иммуноглобулинов.

Во время патологоанатомического исследования выявляют утолщение плевры и признаки спаечного плеврита; микроскопически – скопление макрофагов и лимфоцитов. При обострении системной красной волчанки может развиться люпус-пневмонит, который протекает (у взрослых и подростков) со слабой клинической картиной.[su_box title=’Совет’ style=’glass’ box_color=’#FFDB00′ radius=’5′]Рентгенологически наблюдается диффузное усиление рисунка легких. Детей младшего школьного возраста беспокоят тяжелая одышка, невыносимый кашель (сухой или с мокротой, которая трудно выделяется), боль в груди, цианоз лица и конечностей. При перкуссии легких изменения незначительны.[/su_box]При аускультации можно прослушать много звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитацию.

  • Поражение сердца и сосудов в виде повреждения сердечных оболочек с развитием выпотного перикардита наблюдается примерно у 90% больных.
  • Может развиться атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального, трехстворчатого клапанов. В миокарде развиваются очаговое или диффузное воспаление или дистрофические изменения.
  • В процесс вовлекаются и сосуды. Их изменения при системной красной волчанке входят в комплекс признаков поражения отдельных органов.
  • Поражение органов пищеварения возникает чаще в остром периоде болезни. У больных отмечаются диспепсические явления, анорексия, диарея, боли в животе. Болевой абдоминальный синдром может быть следствием васкулитов, которые привели к инфаркту селезенки, вазомоторных мезентериальных нарушений, сегментарного илеуса и др.
  • Поражение почек развивается в периоде генерализации болезни. Это классический иммунокомплексный процесс с бесконтрольной продукцией антител, которые образуют иммунные комплексы, приводящие к тяжелому поражению почек.

Морфологические изменения в почках при системной красной волчанке случаются значительно чаще, чем клинические проявления нефрита, и отличаются полиморфизмом.[su_box title=’Обратите внимание’ style=’glass’ box_color=’#4573D5′ radius=’5′]Специфическими для данного заболевания являются: фибриноидный некроз капиллярных петель, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.[/su_box]Изменения в почках могут быть в виде мочевого, нефротического, нефритического или пиелонефритического синдрома. Последний наблюдается преимущественно у детей, которых лечили кортикостероидами и цитостатиками. Мочевой синдром выражается протеинурией (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком.Наибольшее значение в диагностике гломерулонефрита волчаночного происхождения имеет биопсия почки.

  • Во время исследования обнаруживается сочетание морфологических признаков поражения клубочков, промежуточной ткани и канальцевого аппарата, наблюдаются также и тубулоинтерстициальные сдвиги в виде дистрофии эпителия канальцев, субатрофии и атрофии эпителия, мононуклеарных инфильтратов в интерстиции.
  • Клинико-лабораторными критериями почечного синдрома является протеинурия, эритроцитурия, цилиндры, повышение уровня креатинина в сыворотке крови, понижение клубочковой фильтрации.
  • При исследовании иммунного статуса наблюдаются высокие титры антител к ДНК, снижение содержания С3- и С4-компонентов комплемента, увеличение уровня ЦИК, изменение уровня IgG, реже IgM и IgA, наличие LE-клеток, АНФ.
  • По клиническим проявлениям изменения в почках разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии без клинических проявлений до очень тяжелого быстро прогрессирующего нефрита с отеками и почечной недостаточностью.
  • Вовлечение в процесс ЦНС отмечается практически у всех больных. В некоторых случаях ее изменения доминируют в клинической картине. Поражения ЦНС при системной красной волчанке у детей по частоте летальных случаев конкурирует с патологией почек.

[su_box title=’Важно’ style=’glass’ box_color=’#F63E62′ radius=’5′]Уже с самого начала можно отметить астено-вегетативный синдром: адинамию, слабость, головные боли, нарушения сна, гипергидроз и др. В других случаях может отмечаться картина тяжелого энцефалита или энцефаломиелополирадикулоневрита. Клиника нейролюпуса у детей отличается большим полиморфизмом.[/su_box]Кроме вышесказанного, у них бывают менингиты, эпилептиформные припадки, которые могут на несколько лет опережать развитие типичной клинической картины системной красной волчанки.Поражение ретикулогистиоцитарной системы выражается полиаденией, которая является частым и нередко ранним признаком генерализации волчаночного процесса. Полиадения часто сочетается с увеличением печени и селезенки.[su_quote]Поражение печени проявляется в виде волчаночного гепатита. При тяжелом диффузном миокардите увеличение печени может являться следствием сердечной недостаточностью.[/su_quote]Однако чаще отмечается жировая дистрофия печени, которая имеет такие клинические признаки, как: грязно-серый цвет кожи, лакированный язык, неустойчивость функции кишечника, истощение, одновременное увеличение бета- и гамма-глобулинов и нарушения других функциональных печеночных проб.

Диагностика

  • Диагноз системная красная волчанка у детей состоит из комплекса клинических и лабораторных данных, а также основывается на результатах морфологического исследования биопсийного материала почек и кожи. При постановке диагноза учитываются следующие признаки:
  • 1) эритема лица;
  • 2) дискоидная волчанка;
  • 3) фотосенсибилизация;
  • 4) покрытие язвами полости рта или носоглотки;
  • 5) артрит двух и более суставов;
  • 6) поражения серозных оболочек;
  • 7) почечная симптоматика (протеинурия, цилиндрурия);
  • 8) неврологические расстройства (психоз, судороги);
  • 9) гематологические изменения;
  • 10) иммунологические нарушения;
  • 11) антинуклеарные антитела.
  • Диагностически важное значение имеет определение LE-клеток, антинуклеарных антител к двуспиральной ДНК, гранулоцитов, В-клеток, Т-клеток, криопреципитата, ЦИК в сыворотке и плазме, а также ревматоидный фактор в низких титрах.
  • Из других лабораторных данных характерны: анемия, лейкопения (особенно лимфоцитопения), тромбоцитопения и увеличение СОЭ.

Лечение

Лечение у детей системной красной волчанки дает лучшие результаты в начальном периоде болезни. Терапия должна быть длительной, многолетней, комплексной, этапной.При подостром и хроническом варианте системной красной волчанки с невысокой активностью процесса применяют салицилаты, производные ряда органических кислот (индометацин, вольтарен, сулиндак, мефенаминовая кислота, понстан, опирин, ибупрофен).При хроническом течении с преимущественным поражением кожи рекомендованы препараты хинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил).[su_box title=’Совет’ style=’glass’ box_color=’#FFDB00′ radius=’5′]При высокой активности процесса, его генерализации основным компонентом медикаментозной терапии является глюкокортикоидные синтетические гормональные препараты.[/su_box]Предпочтение отдают преднизолону или метиллпреднизолону.При наличии манифестных проявлений нейролюпуса или волчаночного нефрита гормональную терапию преднизолоном сочетают с цитостатическими препаратами антиметаболитного или алкилирующего действия.При волчаночном кризисе (аутоиммунный гематологический криз, нейролюпус, нефротический синдром, полисерозит) используют методику пульс-терапии метиллпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 800-1000 мг/сутки в течение 2 часов 3 дня подряд в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.Методика комбинированной внутривенной пульс-терапии заключается в дополнительном введении в первый день 600-1000 мг циклофосфана в большом объеме изотонического раствора натрия хлорида (1 раз в 3 дня).

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка – это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию иммунокомплексного воспаления.Системная красная волчанка у ребенка — этиология и патогенезДавно отмечено значение гормонального фактора в развитии системной красной волчанки. Установлено, что женщины болеют чаще. У женщин, больных системной красной волчанкой, повышена эстрогенная активность, а у мужчин обнаружено снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола.

  • Из факторов окружающей внешней среды, способствующих возникновению системной красной волчанки, следует особо отметить воздействие инсоляции, а также вирусной инфекции, различных лекарственных препаратов: сульфаниламиды, тетрациклин, Д-пеницилламин, метилтиоурацил, противосудорожные, антигипертензивные средства, антиаритмические препараты (прокаинамид).
  • Патогенез. Наиболее характерной чертой патогенеза системной красной волчанки является неконтролируемая продукция аутоантител к широкому спектру ядерных, цитоплазматических, мембранных аутоантигенов.
  • В вопросе происхождения этих антител существуют два аспекта: первая стадия – начинающаяся поликлональная активация В-лимфоцитов и вторая – последующая антигеннаправленная селекция и экспансия определенных аутореактивных клонов, гиперпродукция антител к компонентам собственных тканей, в первую очередь ядерным нуклеотидам и ДНК, вызывающих развитие системного воспалительного поражения внутренних органов.
  • За последние годы показано, что особое значение в патогенезе имеют антитела к ядерной двуспиральной ДНК [Лапин С. В. Тотолян А. В.
  • 2001] и анти-ДНК аутоантитела к ДНК-гидролизующей каталитической активностью или ДНК-энзимы, играющие особую роль в регуляции апоптоза и механизмах цитотоксичности. С. В. Сучков и соавт.
Читайте также:  Как воспитывать детей без криков и наказаний: меры воспитания в семье, памятка для родителей

(2001) считают, что такие аутоантитела являются ключевым звеном в развитии клинико-иммунологической картины системной красной волчанки.[su_box title=’Обратите внимание’ style=’glass’ box_color=’#4573D5′ radius=’5′]Последние годы характеризуются повышенным вниманием к еще одной группе аутоантител – антифосфолипидным антителам, а также антинейтрофильным цитоплазматическим антителам. Последние рассматриваются в качестве одного из потенциальных механизмов тканевого повреждения наряду с антителами к ДНК.[/su_box]Они реагируют с различными ферментами цитоплазмы, в первую очередь с протеиназой и миелопероксидазой. При взаимодействии с последними происходит усиление дегрануляции нейтрофилов, приводящей к повреждению эндотелиальных клеток, продукции окиси азота.Иммунные комплексы, фиксируясь в тканях, вызывают активацию системы комплемента, миграцию нейтрофилов, способствуют высвобождению кининов, простагландинов и других повреждающих ткани веществ.

  • Данные процессы, в свою очередь, приводят к разнообразным нарушениям гемостаза, развитию ДВС-синдрома, иммунной тромбоцитопении, синдрома множественного микротромбообразования, что характерно для системной красной волчанки.
  • У больных системной красной волчанкой повышенная частота спонтанного апоптоза лимфоцитов крови сочетается с пониженной способностью к репарации и более высоким фоновым уровнем дефектов в ДНК [Лисицина Т. А. и др. 1998, Тропов В. А. и др.
  • 1999], а тип дефектов ДНК может стать устойчивым сигналом к апоптозу; при энергетической необеспеченности (АТФ опустошенные клетки) апоптоз переходит в некроз .
  • Показано, что ингибитор топоизомеразы (этопозид) индуцировал в нестимулированных лимфоцитах человека двухнитевые разрывы ДНК, запуская механизм апоптоза лимфоцитов.

Системная красная волчанка у ребенка — клиникаУ детей классическая форма системной красной волчанки протекает более остро, чем у взрослых, с выраженными аллергическими и гиперергическими реакциями, в частности с развитием диффузного генерализованного васкулита. Системная красная волчанка может быть в любом возрасте, но подъем заболеваемости начинается с 9 лет, пик приходится на 12-14 лет. Чаще болеют девочки.[su_box title=’Важно’ style=’glass’ box_color=’#F63E62′ radius=’5′]В начале заболевания отмечаются общие неспецифические симптомы: повышения температуры тела в течение нескольких недель в сочетании с мышечной слабостью, миалгией, головной болью. В 40% случаев определяется ранняя полиадения. Могут быть жалобы на кратковременные боли в суставах. Уже в этот период отмечается повышенная СОЭ.[/su_box]Классическая клиника системной красной волчанки характеризуется острым началом с высокой лихорадкой, наличием кожного и суставного синдромов, быстро прогрессирующей дистрофией и появлением в течение нескольких недель клинических признаков поражения многих внутренних органов.На коже отмечаются аллергические проявления – крапивница, аннулярная или кореподобная сыпь; может быть экссудативная эритема с отеком, инфильтрацией с образованием пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию.Излюбленная локализация – открытые участки кожи: руки, грудь, лицо. Поражение только кожи в виде волчаночкой бабочки у детей встречается реже. Она может проявиться отдельными частями и быстро исчезнуть. Характерны на коже сосудистые поражения – капилляриты на ладонях, пальцах рук.[su_quote]Суставной синдром – самый частый и один из первых клинических признаков болезни. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера в отличие от ревматоидного артрита, нет деформаций.[/su_quote]Суставной синдром часто сочетается с миалгиями и миозитами, что проявляется мышечной слабостью, болевой реакцией, мигрирующими локальными уплотнениями мышц.В основе этих изменений – лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани, интерстициальный отек, фиброидный некроз стенок артерий.Поражение серозных оболочек. Часто наблюдается плеврит – обычно двусторонний, склонный к рецидивированию. Плеврит может быть адгезивным и выпотным. Нередко отмечается перикардит, также адгезивный и выпотной.[su_box title=’Совет’ style=’glass’ box_color=’#FFDB00′ radius=’5′]Висцеральные поражения. Одним из частых висцеральных поражений является кардит. У детей и подростков это миокардит, волчаночный эндокардит встречается реже, всегда сочетается с миокардитом. Характерно пристеночное поражение эндокардита. Следует указать на обратимость волчаночного кардита.[/su_box]

  • Поражение легких – волчаночный пневмонит характеризуется скудными физикальными данными даже при значительных изменениях в легких. Могут быть жалобы на боли в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. Характерен пневмосклероз. Рентгенологически отмечается стойкая деформация сосудисто-интерстициального рисунка, высокое стояние диафрагмы.
  • Волчаночный нефрит встречается у детей в 3 раза чаще, чем у взрослых. Характерен нефрит с нефротическим синдромом (НС). В 10% случаев системной красной волчанки у подростков начинается с изолированного нефрита с НС.
  • Особенностью волчаночного НС у детей является незначительное повышение холестерина при выраженной протеинурии. Повышено в крови содержание γ-глобулина. У ⅓ больных встречается артериальная гипертензия. Нарушена клубочковая фильтрация. В крови – низкий уровень комплемента.
  • Характерна морфология волчаночного нефрита: утолщение базальных мембран по типу «проволочных петель». Чаще гломерулонефрит при системной красной волчанке мембранозный или мезангиальный. Всегда обнаруживается антинуклеарный фактор (АНФ), могут выявляться LE-клетки.

Характерно резкое снижение фракций комплемента в сыворотке крови, высокий уровень ЦИК.ХПН при волчаночном нефрите у детей развивается на 3-5-м году от момента появления первых признаков гломерулонефрита.Поражение нервной системы (НС). В основе поражения – иммунокомплексный васкулит. Встречается волчаночный нейролюпус у 50% детей. В коре больших полушарий головного мозга и подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбозом мелких сосудов.[su_box title=’Обратите внимание’ style=’glass’ box_color=’#4573D5′ radius=’5′]Клиника – жалобы на головную боль, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружения. Могут проявиться невротические реакции. Поражение НС может проявиться в виде полиневрита, миелита, энцефалита. Проявлением волчаночного васкулита мозга может быть клиника эпилепсии или хореи.[/su_box]При компьютерной томографии и ядерно-магнитом резонансном исследовании определяются очаги повышенной плотности в белом веществе головного мозга.Поражение желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанке. Нередко наблюдается абдоминальный синдром вследствие васкулита органов брюшной полости.Боли в животе могут быть обусловлены перигепатитом, панкреатитом, периспленитом. У детей чаще, чем у взрослых, при системной красной волчанке встречается увеличение печени и селезенки.

Гепатоспленомегалия является особенностью течения системной красной волчанки у детей.

Со стороны крови характерны анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения. Повышены СОЭ, С-реактивный белок.Системная красная волчанка у ребенка — лабораторная диагностикаВысоко специфичным маркером системной красной волчанки являются антитела к двуспиральной ДНК (дсДНК), которые ответственны за развитие волчаночных васкулитов и люпус-нефрита. Имеется прямая зависимость между нарастанием дсДНК, выраженностью гипокомплементемии и тяжестью волчаночного нефрита.Для определения дсДНК наилучшие результаты дает радиоиммунный тест, известный как тест Фарра [Лапин С. В. Тотолян А. А.].[su_box title=’Важно’ style=’glass’ box_color=’#F63E62′ radius=’5′]Абсолютно специфичны для системной красной волчанки антитела к Sm-антигену (антиген Смита) и антитела к кардиолипину или ложноположительная реакция Вассермана; антинуклеарные антитела.[/su_box]Особенности течения системной красной волчанки у детей:

  • Начало заболевания чаще в детском возрасте.
  • системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.
  • Выраженность аллергических и гипераллергических реакций.
  • Реже встречается дерматит на лице в виде «бабочки».
  • У подростков в 10% случаев системная красная волчанка начинается с изолированного нефрита без видимой причины. В таких случаях имеет значение иммунологическая диагностика.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector